文章導(dǎo)讀:根據(jù)血液學(xué)和骨髓形態(tài)學(xué)的特點,F(xiàn)AB協(xié)作組將MDS分成5種類型,各型特點如下:難治性貧血(RA)、難治性貧血伴環(huán)形鐵粒細(xì)胞(RAS)、難治性貧血伴原始細(xì)胞增多(RAEB) 、慢性粒單核細(xì)胞白血病(CMML)、難治性貧血伴原始細(xì)胞過多轉(zhuǎn)變型(RAEB-T) 。
根據(jù)血液學(xué)和骨髓形態(tài)學(xué)的特點,F(xiàn)AB協(xié)作組將MDS分成5種類型,各型特點如下:
1、難治性貧血(RA)多發(fā)生在50歲以上的老年患者,臨床以貧血為主,網(wǎng)織紅細(xì)胞減少,外周血中中性粒細(xì)胞和血小板大多也是減少的。周圍血中原始細(xì)胞極少見,不超過1%。骨髓細(xì)胞增生正常或亢進(jìn),紅系增生多較明顯,環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞少見,紅細(xì)胞形態(tài)異常多見。粒系和巨核系細(xì)胞也有一定形態(tài)異常,但通常較輕。骨髓內(nèi)原始細(xì)胞不超過5%。
2、難治性貧血伴環(huán)形鐵粒細(xì)胞(RAS) 這組病例與RA的主要區(qū)別是出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞,占骨髓有核紅細(xì)胞的15%以上。外周血白細(xì)胞和血小板計數(shù)多數(shù)正常,血清鐵蛋白濃度增高。
3、難治性貧血伴原始細(xì)胞增多(RAEB) 患者年齡較大,多數(shù) 在50歲以上。外周血中三系細(xì)胞大多數(shù)均有不同程度減少,少數(shù)病例只有兩系細(xì)胞減少。三系細(xì)胞均有明顯異常。外周血常有原始細(xì)胞出現(xiàn),但最多不超過5%。骨髓中原始細(xì)胞在5% ~20%間。粒系和紅系幼稚細(xì)胞數(shù)量增多,形態(tài)改變明顯。
4、慢性粒單核細(xì)胞白血病(CMML) 較多見于年長者。肝、脾腫大多見。有貧血及血小板減少。最主要的特點是血液和骨髓中有較多的單核細(xì)胞。外周血中單核細(xì)胞的絕對數(shù)超過1× 109 /L,常伴有中性粒細(xì)胞增多及形態(tài)異常。外周血中原始細(xì)胞少于5%。骨髓細(xì)胞增生顯著增多,粒:紅比率增高,原始細(xì)胞在5 %~20 %。三系細(xì)胞可有明顯形態(tài)異常。
5、難治性貧血伴原始細(xì)胞過多轉(zhuǎn)變型(RAEB-T) 患者大多在50歲以上,但國內(nèi)報道青中年也不少見。肝脾不腫大。血液及骨髓除具有RAEB的一些改變外,常有以下特點:①外周血中原始細(xì)胞>5%,但不超過20%;②骨髓中原始細(xì)胞超過20%,但小于30%;③原始細(xì)胞中可見Auer小體;④約50%以上病人演變?yōu)榧毙园籽。颊呱鏁r間短,多數(shù)不超過一年。
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