文章導讀：真性紅細胞增多癥是一種克隆性干細胞疾病，以全血容量增多，血粘度增高及脾腫大為主要表現(xiàn)。多見于老年人。真性紅細胞增多癥是由于生物、化學、物理等因素導致造血組織功能減退或衰竭而引起全血細胞減少，臨床表現(xiàn)為貧血、出血、感染等癥狀。
真性紅細胞增多癥是一種克隆性干細胞疾病，以全血容量增多，血粘度增高及脾腫大為主要表現(xiàn)。多見于老年人。
真性紅細胞增多癥是由于生物、化學、物理等因素導致造血組織功能減退或衰竭而引起全血細胞減少，臨床表現(xiàn)為貧血、出血、感染等癥狀。 在中國年發(fā)病率7.4/10萬，在中國及亞洲某些地區(qū)以青少年居多，而歐美各國以老年居多。
發(fā)病機制：目前對再生障礙性貧血的發(fā)病機理有三種學說：
① 造血干細胞減低或異常：大量實驗研究證明造血干細胞缺乏或有缺陷是再生障礙性貧血的主要發(fā)病機理。至少有50%以上的再障是由于造血干細胞缺乏引起的。通常將骨髓血干細胞比做“種子”,它可以增殖、分化、發(fā)育成為紅細胞、粒細胞和血小板。若造血干細胞缺乏，可使全血細胞減少。 >>>一些防“血稠”的食品
② 造血微環(huán)境異常：骨髓中造血組織減少，紅骨髓總容量減少，以脂肪組織代替，使全血細胞減少。另外，若造血微環(huán)境發(fā)生改變，也不利于血細胞的正常生長發(fā)育。
③ 免疫功能異常：臨床上為再障病人作骨髓移植時，多數(shù)病人可因輸同基因骨髓才能恢復造血功能。這說明再生障礙性貧血的病人免疫功能異常 .
癥狀：貧血、出血及感染。
危害：為了減輕貧血、止血及控制感染，輸血是必要的。但由于再障病程漫長，如長期多次輸血，將對紅細胞亞型、白細胞及血小板發(fā)生免疫反應，致使以后發(fā)生輸血反應，并可增加感染疾病（特別是病毒性肝炎）的機會；長期大量輸血最后可導致血色病；輸血本身對骨髓造血功能有抑制作用，故不利于患者骨髓功能的恢復。
處理原則：為了減輕貧血、止血及控制感染，輸血是必要的。再障患者嚴重貧血時應當輸血，但要掌握適應癥：
①血紅蛋白過低，通常低于5g/dl時；
②血紅蛋白雖不太低，但由于下降太快，患者不能適應者；
③有心功能代償不全的癥狀者；
④有嚴重出血傾向者；
⑤有嚴重感染者。
原則上，只要達到不發(fā)生缺氧癥狀時，輸血即應停止。采用中西醫(yī)結合治療方案，使病情盡快緩解。
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