文章導(dǎo)讀：白血病是血液系統(tǒng)的惡性疾患，臨床上除了我們常見的急慢性白血病，淋巴細(xì)胞白血病，粒細(xì)胞白血病
白血病是血液系統(tǒng)的惡性疾患，臨床上除了我們常見的急慢性白血病，淋巴細(xì)胞白血病，粒細(xì)胞白血病，還有這些特殊類型：
1.多毛細(xì)胞白血病（hairy cell leukemia，HCL）舊稱白血病性網(wǎng)狀內(nèi)皮組織增生。本病以出現(xiàn)形態(tài)學(xué)上特異的多毛細(xì)胞為特征。這種細(xì)胞在光鏡下為圓形、橢圓形或多角形，胞漿邊緣不規(guī)則，呈鋸齒狀或毛狀突起，因而得名。
細(xì)胞核常不規(guī)則，核周常有一圈光暈，偶見核仁，胞漿量中等，瑞氏染色呈天藍(lán)色。掃描電鏡下可見細(xì)胞膜表面有較多散射狀的細(xì)長(zhǎng)毛狀突起，一部分細(xì)胞呈皺折狀突起。其細(xì)胞膜單克隆抗體表型屬成熟B淋巴細(xì)胞，膜表面免疫球蛋白（SmIg）大多為陽性。酸性磷酸酶陽性，且不被酒石酸抑制。
臨床表現(xiàn)在成人以慢性病程者多見，70%～90%的病例有明顯脾腫大，部分病人常因體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)脾腫大而確診，約半數(shù)病例有肝腫大，淋巴結(jié)腫大多不顯著。周圍血象常表現(xiàn)全血細(xì)胞減少，多數(shù)病例有明顯粒細(xì)胞減少。骨髓檢查比較困難，往往呈干抽現(xiàn)象，需做骨髓活檢。骨髓表現(xiàn)粒系增生減低，網(wǎng)狀纖維增多，有中度至廣泛的毛細(xì)胞浸潤(rùn)。小兒時(shí)期此病罕見，多為急性病程，一般為3～10個(gè)月。
2.嗜堿粒細(xì)胞白血病 本病亦少見。臨床癥狀以貧血、出血癥狀較突出，肝、脾、淋巴結(jié)腫大少見。
血象中嗜堿粒細(xì)胞明顯增多，并有幼稚型嗜堿粒細(xì)胞。骨髓中可見大量嗜堿粒細(xì)胞，原始粒細(xì)胞增多，各階段嗜堿粒細(xì)胞增多，核左移。胞漿中有粗大顆粒，甲苯胺藍(lán)或閃花藍(lán)（Astia Blue）染色陽性，以此可與中性顆粒細(xì)胞相區(qū)分。
3.先天性白血病 指新生兒時(shí)期（4周以內(nèi)）發(fā)病者。絕大多數(shù)是急性粒細(xì)胞白血病。其臨床表現(xiàn)除一般急性白血病的共同特征外，皮膚損害最為突出，甚至可為首發(fā)癥狀。多為結(jié)節(jié)性皮膚浸潤(rùn)，結(jié)節(jié)較硬，可移動(dòng)，表面皮膚常呈藍(lán)色或灰色。直徑大約為0.2～0.3cm，多見于頭部、面部、耳、鼻或驅(qū)干部，表面偶可形成潰瘍。
皮膚損害亦可表現(xiàn)為丘疹、多形性紅斑、出血斑，濕疹或皰疹樣損害。初生時(shí)貧血常不明顯，但生后血紅蛋白常很快下降而出現(xiàn)貧血。血小板減少。白細(xì)胞一般增高，甚至可高達(dá)1000×109/L。急性粒細(xì)胞白血病時(shí)原始粒細(xì)胞約為10%～80%。骨髓所見與其他時(shí)期的白血病相同。
本病可合并其他先天畸形。診斷本病時(shí)應(yīng)與新生兒敗血癥、新生兒溶血以及其他疾病引起的類白血病反應(yīng)相鑒別。
4.淋巴肉瘤性白血病 系指淋巴肉瘤的病程中發(fā)生骨髓廣泛轉(zhuǎn)移。小兒時(shí)期淋巴瘤約有30%發(fā)生急性淋巴細(xì)胞白血病，發(fā)病率遠(yuǎn)較成人為高。病人常有頜下、頸部、縱膈等淋巴結(jié)腫大，以及肝脾腫大。有淋巴瘤的表現(xiàn)，同時(shí)有ALL的血液和骨髓檢查所見。一般常按ALL治療，但預(yù)后較ALL差，容易復(fù)發(fā)。
5.嗜酸粒細(xì)胞白血病 本病罕見。臨床除具有急性白血病的共同癥狀外，常有心臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和肺等臟器的浸潤(rùn)癥狀。心臟浸潤(rùn)可出現(xiàn)心室壁血栓、心內(nèi)膜、心肌纖維化和壞死，表現(xiàn)為充血性心力衰竭以及心電圖異常改變。尚可見嗜睡、昏迷、抽搐、偏癱等中樞神經(jīng)系癥狀。肺浸潤(rùn)可出現(xiàn)慢性咳嗽、呼吸困難、青紫、肺部羅音等。
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