文章導(dǎo)讀:全髓白血病是一種以骨髓白細(xì)胞、紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞三系同時(shí)異常增生為特征的白血病, 極少見(jiàn),常繼發(fā)于放、化療后及MDS。臨床表現(xiàn)常有發(fā)熱、貧血和出血。
全髓白血病是一種以骨髓白細(xì)胞、紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞三系同時(shí)異常增生為特征的白血病, 極少見(jiàn),常繼發(fā)于放、化療后及MDS。臨床表現(xiàn)常有發(fā)熱、貧血和出血。多數(shù)病例肝脾不腫大或輕度腫大。病情進(jìn)展迅速,療效差,生存期短,預(yù)后不良。
檢驗(yàn):凡具有M6的條件,骨髓巨核細(xì)胞過(guò)度增生,可達(dá)正常的10倍或更多,幼稚型巨核細(xì)胞占10%,變異型巨核細(xì)胞占30%,即可診斷本病。
確診
A血象:Hb多為中至重度降低,血片中可見(jiàn)幼粒及有核紅細(xì)胞。血小板減少,也可正?;蛟龈撸行螒B(tài)和功能異常。網(wǎng)織紅細(xì)胞正?;蛟龈?。
B骨髓象:增生極度活躍或明顯活躍。紅細(xì)胞、粒細(xì)胞及巨核細(xì)胞三系同時(shí)異常增生且伴有形態(tài)學(xué)改變。幼紅細(xì)胞呈巨幼樣改變,伴多核、核分葉、核破裂等畸形變,分裂象易見(jiàn),粒系細(xì)胞明顯左移,多有核質(zhì)發(fā)育不平衡。巨核系細(xì)胞顯著增多,可大于1000個(gè)/全片,幼稚型比例增高,可見(jiàn)病態(tài)巨核細(xì)胞(如分葉過(guò)多)。
C組化染色:有核紅PAS(+),鐵染色正常。
D免疫學(xué)檢驗(yàn):有紅系,粒單系及巨核細(xì)胞系的免疫表型,提示病變?cè)谒柘蹈杉?xì)胞較早分化階段,故屬粒系干細(xì)胞病。
癥狀
臨床表現(xiàn)同一般急性白血病。早期肝、脾、淋巴結(jié)可無(wú)明顯腫大。血象中以貧血為主,白細(xì)胞和血小板數(shù)減少,也可增加。骨髓增生明顯,但各系細(xì)胞增生程度低于單系白血病,甚至低于診斷標(biāo)準(zhǔn)。骨髓象具備紅白血病特點(diǎn),且伴巨核細(xì)胞數(shù)量顯著增多,可達(dá)正常的10倍或更多,且有形態(tài)異常,幼稚型巨核細(xì)胞占10%和(或)變性型巨核細(xì)胞占30%。在病程中可以任何一或兩系細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)。晚期可有三或四系細(xì)胞發(fā)生白血病性增殖。
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