文章導(dǎo)讀:繼發(fā)性血小板減少性紫癲是繼發(fā)于其他疾病所引起的血小板減少。涉及的病種相當(dāng)廣泛。按發(fā)病機(jī)理,分為血小板生成減少、血小板分布異常、血小板破壞過多和血小板被稀釋四個方面,在有些疾病中這些發(fā)病機(jī)理可以同時存在。
繼發(fā)性血小板減少性紫癲是繼發(fā)于其他疾病所引起的血小板減少。涉及的病種相當(dāng)廣泛。按發(fā)病機(jī)理,分為血小板生成減少、血小板分布異常、血小板破壞過多和血小板被稀釋四個方面,在有些疾病中這些發(fā)病機(jī)理可以同時存在。其臨床表現(xiàn)除有皮膚、粘膜出血癥狀及化驗檢查血小板減少外,尚有原發(fā)病的特征。中醫(yī)學(xué)屬于血證發(fā)斑、斑疹等范疇。
一、血小板生成減少
骨髓巨核細(xì)胞減少或受損所引起血小板數(shù)量減少,血小板更新率也減少,而血小板生成時間仍正常。常見病因有以下幾種。
1.藥物 如抗癌藥物、苯及其衍生物、噻嗪類、雌激素、灑精等。
2.感染 病毒感染可引起血小板減少,但其減少程度往往為輕度至中度,嚴(yán)重減少者很少見。實驗研究認(rèn)為:病毒感染時可抑制巨核細(xì)胞產(chǎn)生血小板,多數(shù)同時伴有血小板壽命縮短。如病毒性肝炎、風(fēng)疹、流行性出血熱、巨細(xì)胞病毒感染等。另外細(xì)菌感染(敗血癥、傷寒、結(jié)核等)、鉤端螺旋體病、瘧疾等也可引起血小板減少。
3.骨髓占位病變致血小板減少 骨髓占位病變可使骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量減少,影響血小板生成,導(dǎo)致血小板減少。如各類型白血病、多發(fā)性骨髓瘤、惡性淋巴瘤、骨髓纖維化、巨球蛋白血癥及廣泛性轉(zhuǎn)移癌等。骨髓占位性病變的診斷必須作骨髓細(xì)胞學(xué)檢查及原發(fā)病的檢查,當(dāng)原發(fā)病診斷明確,經(jīng)過適當(dāng)治療而緩解后,骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量可以恢復(fù),血小板數(shù)量也可隨之好轉(zhuǎn)。
4.電離輻射。
5.某些血液病,如再生障礙性貧血、葉酸及維生素B12缺乏癥、骨髓增生異常綜合征、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。
二、血小板破壞和消耗過多
血小板破壞過多的特點是血小板壽命明顯縮短,血小板數(shù)量按比例減少。血小板破壞過多可見于免疫性藥物性血小板減少癥,以下藥物可引起免疫性血小板減少癥:
①解熱鎮(zhèn)痛劑,如安替比林、阿司匹林、水楊酸鈉、消炎痛;
②奎寧、奎尼丁;
?、坻?zhèn)靜、安眠、抗驚厥藥,如苯妥英鈉、苯巴比妥、安定;
?、芸股?,頭孢菌素、青霉素、鏈霉素、新生霉素、磺胺、利福平等;
?、莼前费苌铮缫阴_虬?、氯磺丙脲、氯苯甲噻二嗪、甲磺丁脲;
?、奁渌?,如氯喹、鉍劑、地高辛、異煙肼、百日咳疫苗、破傷風(fēng)類毒素等。消耗性血小板減少癥見于播散性血管內(nèi)凝血、血栓性血小板減少性紫癲、溶血-尿毒癥綜合征、結(jié)締組織病和心肺修復(fù)術(shù)等。
三、血小板分布異常
各種原因引起的脾腫大,均可使血小板在脾池內(nèi)貯留量明顯增加,可達(dá)正常的數(shù)倍,結(jié)果外周血血小板數(shù)量減少。
四、血小板稀釋
輸入大量血漿或庫存血后,可致血小板稀釋,但輸血后血小板減少性紫癲的發(fā)病原理尚未完全確定,血小板被稀釋只是其中的原因之一。臨床上往往在輸血后1——2周發(fā)生血小板減少性紫癲,病程可達(dá)數(shù)月之久。交換輸血或血漿置換對少數(shù)病例有一定效果,有些病例單用腎上腺皮質(zhì)激素也有療效。
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