文章導(dǎo)讀：原發(fā)性血小板增多癥是骨髓增生性疾病，其特征為出血傾向及血栓形成，外周血血小板持續(xù)明顯增多，功能也不正常，骨髓巨核細(xì)胞過(guò)度增殖。
原發(fā)性血小板增多癥是骨髓增生性疾病，其特征為出血傾向及血栓形成，外周血血小板持續(xù)明顯增多，功能也不正常，骨髓巨核細(xì)胞過(guò)度增殖。由于本病常有反復(fù)出血，故又稱(chēng)為出血性血小板增多癥，發(fā)病率不高，多見(jiàn)40歲以上者。
【病因病理】
本病的出血機(jī)理由于血小板功能缺陷，粘附及聚集功能減退，血小板第三因子降低，5-羥色胺減少以及釋放功能異常。部分病人尚有凝血機(jī)制不正常，毛細(xì)血管脆性增加。因血小板過(guò)多，活化的血小板產(chǎn)生血栓素，易引起血小板的聚集和釋放反應(yīng)，可微血管內(nèi)形成血栓。晚期可有脾臟和其他臟器的髓外造血。
【臨床表現(xiàn)】
本病起病緩慢、臨床表現(xiàn)輕重不一，約20%的患者，尤其年輕人起病時(shí)無(wú)癥狀，偶因驗(yàn)血或發(fā)現(xiàn)脾腫大而確診。輕者僅有頭昏、乏力；重者可有出血及血栓形成。出血常為自發(fā)性，可反復(fù)發(fā)作，約見(jiàn)于2/3的病倒，以胃腸道出血常見(jiàn)，也可有鼻衄、齒齦出血、血尿、皮膚粘膜瘀斑，但紫癜少見(jiàn)。血栓發(fā)生率較出血少。國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)30%有動(dòng)脈或靜脈血栓形成。肢體血管栓塞后，可表現(xiàn)肢體麻木、疼痛，甚至壞疽，也有表現(xiàn)紅斑性肢痛病。脾及腸系膜血管栓塞可致腹痛、嘔吐。肺、腦、腎栓塞引起相應(yīng)臨床癥狀。脾腫大占80%,一般為輕到中度。少數(shù)病人有肝腫大。
【化驗(yàn)檢查】
（一）血象
血小板計(jì)數(shù)多在100萬(wàn)——300萬(wàn)/mm3，最高達(dá)2000萬(wàn)/mm3.血片中血小板聚集成堆、大小不一，有巨大畸形變，偶也見(jiàn)到巨核細(xì)胞碎片及裸核。白細(xì)胞數(shù)可正常或增高，多在1萬(wàn)——3萬(wàn)/mm3，一般不超過(guò)5萬(wàn)/mm3，分類(lèi)以中性分葉核粒細(xì)胞為主，偶見(jiàn)幼粒細(xì)胞。30%的患者紅細(xì)胞數(shù)正常或輕度增多，形態(tài)大小不一，呈多染性，也可出現(xiàn)豪-膠小體及嗜堿性點(diǎn)彩。少數(shù)病人有反復(fù)出血而導(dǎo)致低色素性貧血。
（二）骨髓象
有核細(xì)胞尤其是巨核細(xì)胞顯著增生，原及幼巨核細(xì)胞增多，血小板聚集成堆。中性粒細(xì)胞的堿性磷酸活性增加。
（三）出、凝血試驗(yàn)出血時(shí)間
延長(zhǎng)，凝血酶原則消耗時(shí)間縮短，血塊退縮不良，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，凝血活酶生成障礙。血小板粘附功能及腎上腺素和ADP誘導(dǎo)的聚集功能均降低，但對(duì)膠原聚集反應(yīng)一般正常。
http://www.83682188.cn/xuexiaobanzengduo/1836.html以上內(nèi)容就是關(guān)于[原發(fā)性血小板增多癥疾病的概述！] 的內(nèi)容分享；栗建華主任告訴大家，中醫(yī)藥治療血液病有著廣闊的資源優(yōu)勢(shì)。數(shù)十年來(lái)他探索了中醫(yī)治療血液病的途徑，經(jīng)長(zhǎng)期臨床研究，發(fā)現(xiàn)血液病的致病因素多為“邪毒”所致，如放射線(xiàn)、化學(xué)藥品，農(nóng)藥、病毒、細(xì)菌等均為中醫(yī)“邪毒”范疇。在大量臨床研究基礎(chǔ)上，他提出“邪毒傷腎”的理論，創(chuàng)立了“解毒透邪、瀉實(shí)固本”，以促進(jìn)骨髓造血功能的治療方法，打破了以往治療該病單一立論的傳統(tǒng)觀(guān)點(diǎn)，對(duì)不同疾病采取辨證辨病相結(jié)合，針對(duì)病因采取不同的治療方案，為中醫(yī)治療血液病提供了系統(tǒng)的理論依據(jù)和治療法則，臨床上使病情得到了好轉(zhuǎn)。
