文章導(dǎo)讀：原發(fā)性血小板增多癥病程緩慢，許多患者長期無癥狀，自動(dòng)血細(xì)胞檢查儀器的使用使診斷無癥狀病例的機(jī)會增多。本病的主要臨床表現(xiàn)為出血和血栓形成。與其他骨髓增殖性疾病不同，發(fā)熱、多汗、體重減輕等非常少見。
原發(fā)性血小板增多癥臨床表現(xiàn)
原發(fā)性血小板增多癥病程緩慢，許多患者長期無癥狀，自動(dòng)血細(xì)胞檢查儀器的使用使診斷無癥狀病例的機(jī)會增多。本病的主要臨床表現(xiàn)為出血和血栓形成。與其他骨髓增殖性疾病不同，發(fā)熱、多汗、體重減輕等非常少見。體格檢查約40%患者僅發(fā)現(xiàn)脾大，一般為輕度或中等度腫大?？砂l(fā)生脾萎縮和脾梗塞。淋巴結(jié)腫大罕見。
出血可為自發(fā)性，也可因外傷或手術(shù)引起。自發(fā)性出血以鼻、口腔和胃腸道黏膜多見。泌尿道、呼吸道等部位也可有出血。腦出血偶有發(fā)生，可引起死亡。此病出血癥狀一般不嚴(yán)重，但嚴(yán)重外傷或手術(shù)后的出血可能危及生命。阿司匹林或其他抗炎藥物可引起或加重出血。
血栓形成在老年患者中易見到，年輕患者中較少見。動(dòng)脈和靜脈均可發(fā)生，但動(dòng)脈血栓形成更多見。腦血管、脾血管、腸系膜血管和指、趾血管為好發(fā)部位。血栓形成一般發(fā)生在小血管，但也可發(fā)生在大血管。手指或腳趾血管阻塞可出現(xiàn)局部疼痛、灼燒感、紅腫和發(fā)熱，可發(fā)展成青紫或壞死。
腦血管血栓形成常引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，暫時(shí)性腦缺血、視覺障礙、感覺障礙、頭痛、頭暈、失眠等常見，腦血管意外也有發(fā)生。肺血栓和心肌梗死均有發(fā)生。習(xí)慣性流產(chǎn)和陰莖異常勃起也有報(bào)道。皮膚瘙癢較真性紅細(xì)胞增多癥少見。
原發(fā)性血小板增多癥診斷
無原因的血小板顯著增多應(yīng)考慮本病，排除其他骨髓增殖性疾病和繼發(fā)性血小板增多癥后即可診斷。Murphy等提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)可供參考：
?、傺“逵?jì)數(shù)在600×10/L以上；
②血紅蛋白≥130g/L或紅細(xì)胞容量正常（男<36ml/kg,女<32ml/kg）；
③骨髓鐵染色正常或鐵劑試驗(yàn)治療無效（鐵劑治療1個(gè)月血紅蛋白上升小于10g/L）；
?、軣oPh染色體；
?、莨撬璨±頇z查無膠原纖維，或無脾大、幼稚粒細(xì)胞和紅細(xì)胞反應(yīng)時(shí)膠原纖維小于活檢面積的1/3；
⑥無反應(yīng)性血小板增多癥。
原發(fā)性血小板增多癥鑒別診斷
本病與其他骨髓增殖性疾病的鑒別：真性紅細(xì)胞增多癥在紅細(xì)胞增多和紅細(xì)胞容量增高時(shí)易于鑒別，在缺鐵時(shí)血容量增高不明顯而血小板顯著升高時(shí)可用鐵劑治療使典型真性紅細(xì)胞增多癥的特征出現(xiàn)。
慢性粒細(xì)胞白血病伴有血小板顯著增多時(shí)有時(shí)不易與本病鑒別，但Ph染色體或Bcr/Abl融合基因的檢查足以區(qū)別。原發(fā)性骨髓纖維化脾腫大顯著、存在典型的髓外造血，血涂片出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞和幼稚紅細(xì)胞，骨髓病理檢查存在廣泛膠原纖維。骨髓增殖性疾病存在特征性區(qū)別，鑒別不難，偶而有些病例表現(xiàn)為難以鑒別的“重疊”綜合征。
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