文章導讀：原發(fā)性或特發(fā)性血小板增多癥屬于骨髓增生性疾病中的一種。原發(fā)性血小板增多癥的臨床表現(xiàn)：起病緩慢、臨床表現(xiàn)輕重不一，約20%的患者，尤其年輕人起病時無癥狀，偶因驗血或發(fā)現(xiàn)脾腫大而確診。
原發(fā)性或特發(fā)性血小板增多癥屬于骨髓增生性疾病中的一種。其特征為外周血中血小板明顯增多，且有功能不正常，骨髓中巨核細胞過度增殖，臨床有自發(fā)出血傾向及或有血栓形成，約半數(shù)病人有脾大。
原發(fā)性血小板增多癥的臨床表現(xiàn)有哪些
起病緩慢、臨床表現(xiàn)輕重不一，約20%的患者，尤其年輕人起病時無癥狀，偶因驗血或發(fā)現(xiàn)脾腫大而確診。輕者僅有頭昏、乏力；重者可有出血及血栓形成。出血常為自發(fā)性，可反復發(fā)作，約見于2/3的病倒，以胃腸道出血常見，也可有鼻衄、齒齦出血、血尿、皮膚粘膜瘀斑，但紫癜少見。血栓發(fā)生率較出血少。
國內統(tǒng)計30%有動脈或靜脈血栓形成。肢體血管栓塞后，可表現(xiàn)肢體麻木、疼痛，甚至壞疽，也有表現(xiàn)紅斑性肢痛病。脾及腸系膜血管栓塞可致腹痛、嘔吐。肺、腦、腎栓塞引起相應臨床癥狀。脾腫大占80%,一般為輕到中度。少數(shù)病人有肝腫大。
對原因不明血小板增多骨髓中巨核細胞顯著增加結合脾大出血或血栓形成等表現(xiàn)，應考慮本病的診斷，但需與繼發(fā)性（或反應性）血小板增多癥及其他骨髓增生性疾病相鑒別。
繼發(fā)性血小板增多癥見于脾切除后，脾萎縮急或慢性失血外傷，及手術后慢性感染、類風濕性關節(jié)炎風濕病、壞死性肉芽腫、潰瘍性結腸炎、惡性腫瘤、分娩腎上腺素等藥物反應也可引起血小板增多，有報道骨髓細胞培養(yǎng)，原發(fā)性血小板增多癥有自發(fā)性巨核細胞集落形成，可與繼發(fā)性區(qū)別。
根據血小板增多的程度，病程不一。大多數(shù)病例進展緩慢，中位生存期10——15年。約25%病人可轉為骨髓纖維化，部分病例可轉為真性紅細胞增多癥或慢性粒細胞白血病。重要臟器有血栓形成及出血，常為本癥致死的主要原因。
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